DEFINICIONES
Púrpura. Es un síntoma (la aparición de manchas violáceas en la piel) que caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CAUSAS DEL PTI
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que
el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CLÍNICA
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos,
o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los
traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o
sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis
(hemorragias articulares) son raras.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece a través de la historia
clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con
traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se
mantiene por encima de 20.000/mm 3 . La hemorragia traumática puede
aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm 3 . Los demás
estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la
prolongación del tiempo de hemorragia.
TRATAMIENTO
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3. El tratamiento consiste en:
Corticoides.
La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje
de éxito de hasta el 80 %.
Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.
Fármacos inmunosupresores.
Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar
del tratamiento con corticoides o esplenectomía. La vincristina y la
vinblastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.
Gammaglobulinas
I.V.: La
gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado
con éxito en casos de PTI refractaria.
Otras
opciones terapéuticas.
Danazol, colchicina han proporcionado un éxito limitado en pacientes con
PTI, al igual que la plasmaféresis. El tratamiento de la PTI con
anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental. La PTI no se
puede prevenir.
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