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¿En qué consiste la mastocitosis?

Pregunta

¿Qué es la mastocitosis?

Respuesta

La mastocitosis es el estado de etiología desconocida caracterizado por una acumulación excesiva de células cebadas (mastocitos) en varios órganos y tejidos del cuerpo. En condiciones normales, los mastocitos tisulares contribuyen a la defensa del huésped, liberando potentes mediadores preformados (histamina) de sus gránulos y generando mediadores recién formados (leucotrienos) a partir de los lípidos de la membrana. Los mastocitos tisulares normales también median los síntomas de las reacciones alérgicas comunes por medio de Ac IgE unidos a receptores de superficie específicos.

La mastocitosis se puede presentar en 3 formas: mastocitoma (tumor cutáneo benigno), urticaria pigmentosa (pequeñas colecciones cutáneas múltiples de mastocitos que se desarrollan como máculas y pápulas de color salmón o pardo, que urtican cuando se frotan y pueden volverse vesiculares o incluso ampollares) y mastocitosis sistémica (infiltrados de mastocitos en piel, ganglios linfáticos, hígado, bazo, tracto GI y huesos).
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Los pacientes con mastocitosis sistémica tienen artralgias, dolor óseo y síntomas anafilactoides. Otros síntomas están causados por estimulación de los receptores H2 de la histamina (secreción aumentada de ácido gástrico y moco). Por este motivo, la úlcera péptica y la diarrea crónica son problemas frecuentes. El contenido en histaminas de las biopsias tisulares puede ser extraordinariamente elevado, en forma proporcional a la elevada concentración de mastocitos. La excreción urinaria de histamina y metabolitos se halla aumentada en la mastocitosis sistémica, y la histamina plasmática puede estar elevada. También se han descrito niveles plasmáticos aumentados de heparina y prostaglandina D2 (PGD2).
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La mastocitosis cutánea suele desarrollarse en la infancia. El mastocitoma solitario involuciona de forma espontánea, y la urticaria pigmentosa desaparece por completo o bien mejora sustancialmente antes de la adolescencia. Estos estados, en raras ocasiones, si alguna, progresan hacia la mastocitosis sistémica.

El tratamiento del prurito suele consistir sólo en un antihistamínico H1.

Los síntomas de la mastocitosis sistémica deben tratarse con un antihistamínico H1 y un antihistamínico H2. Dado que las prostaglandinas, en especial la PGD2, al parecer contribuyen a los síntomas relacionados con los mastocitos, se puede intentar la terapia con Ácido acetilsalicílico, pero con cautela; al tiempo que inhiben la síntesis de prostaglandinas, éste y otros fármacos similares pueden intensificar la producción de leucotrienos. Si los síntomas gastrointestinales no están adecuadamente controlados, se deben administrar 200 mg de Cromoglicato disódico vía oral, 4 veces al día (100 mg 4 veces al día para niños de 2 a 12 años). No se dispone de tratamiento eficaz para reducir el número de mastocitos tisulares.

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