La fibrosis retroperitoneal es una inflamación crónica de los tejidos retroperitoneales, que provoca la compresión de ambos uréteres, obstrucción de las vías urinarias, distensión e hidronefrosis bilateral (aumento de partes del riñón por acumulación de orina).
En algunos casos provoca incluso un cuadro de anuria mecánica (no se expulsa orina o se expulsa en muy baja cantidad).
Suele iniciarse en la zona del promontorio sacro y extenderse lateralmente alrededor de los uréteres. En ocasiones se asocia a vasculitis cutánea y subcutánea, con formación de nódulos, placas de eritema y lesiones de angitis (inflamación de los vasos sanguíneos o linfáticos)
Puede aparecer sin causa aparente y se denomina Enfermedad de Ormond o puede ser secundaria debida principalmente a:
Las tres cuartas partes de los casos de fibrosis retroperitoneales se asocian a neoplasias (digestiva o ginecológica y linfomas).
Es más frecuente en hombres que en mujeres, en una proporción de dos a uno, y predomina en pacientes de entre 50 a 60 años.
Los síntomas son muy variables, dependiendo de la localización del proceso aunque el dolor es el síntoma más común. Es poco intenso, se localiza en la zona lumbar y sacra y se acompaña de molestias abdominales, lo que motiva múltiples exploraciones digestivas.
Con frecuencia hay fiebre y pérdida de peso, con anemia y VSG (velocidad de sedimentación) acelerada.
Las manifestaciones renales suelen ser tardías y corresponden a las de una insuficiencia renal de tipo obstructivo o anuria (no se expulsa suficiente orina).
La fibrosis retroperitoneal puede afectar la vena cava inferior y, de forma excepcional, producir síntomas de compresión de este vaso.
La radiología revela hidronefrosis bilateral con desplazamiento de los uréteres hacia la línea media; la compresión es máxima en la zona del uréter inferior.
La ecografía es útil para establecer el diagnóstico de hidronefrosis bilateral, con dilatación de los uréteres.
La TC (tomografía computerizada) con contraste es la exploración más rentable; en la enfermedad de Ormond revela el grosor de la placa de fibrosis, su extensión y sus límites
El tratamiento es el específico del proceso desencadenante.
Si no hay causas secundarias está indicada la Prednisona, 1 mg por kg de peso al día durante 45 días.
Los casos resistentes requieren cateterismo ureteral, colocando un catéter en doble J, o tratamiento quirúrgico.
