Otorrinolaringología

Granulomatosis de Wegener

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Granulomatosis de Wegener

¿Qué otros nombres tiene?

  • Granulomatosis de la mediana edad

  • Poliangitis granulomatosa

  • CIE-9: 446.4

  • CIE-10: M31.3

¿Qué es la granulomatosis de wegener?

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis que produce la inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos (vasculitis necrosante) afectando principalmente a la nariz, el pulmón y los riñones.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica (que afecta a todo el cuerpo) de causa desconocida, aunque se sospecha que es de origen autoinmune producida por una reacción anormal del propio sistema de defensa del individuo.

Suele detectarse en adultos de ambos sexos de entre 40 a 55 años de edad. Ocasionalmente se ha observado en niños y ancianos.

¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis de Wegener?

Los principales síntomas suelen aparecer en:

También puede afectar aunque en menor medida a los ojos, los oídos, el pericardio (corazón), la piel o las articulaciones.

Asimismo, pueden aparecer síntomas más generales como fiebre, pérdida de peso, pérdida de apetito o malestar general

¿Cómo se puede detectar?

Su diagnóstico se realiza mediante la biopsia del órgano afectado (normalmente el pulmón) aunque algunos otros indicios pueden hacer sospechar de la enfermedad:

  • Rayos X del tórax anormal con presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades
  • Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) en la orina

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

Aunque las lesiones pueden mejorar espontáneamente, en concreto las pulmonares, es recomendable comenzar el tratamiento lo antes posible para evitar complicaciones.

El tratamiento recomendado para la enfermedad de Wegener es la Ciclofosfamida (inmunosupresor). Durante los primeros meses se asocia a una pauta de corticosteroides (Prednisona).

En caso de no responder al tratamiento se puede utilizar también otros fármacos:

  • Anticuerpos monoclonales humanos (Rituximab)
  • Inmunoglobulinas
  • Otros inmunosupresores (Metotrexate, Azatioprina)
  • Trimetoprima y Sulfametoxazol para las infecciones respiratorias

Si se trata adecuadamente, el pronóstico es bueno, desapareciendo por completo la enfermedad.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

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