Enfermedades Reumatológicas

Enfermedad de Whipple

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Enfermedad de Whipple

¿Qué otros nombres tiene?

  • Lipodisfrofia intestinal

  • CIE-9: 040.2

  • CIE-10: K90.81

¿Qué es la enfermedad de Whipple?

La enfermedad de Whipple es una enfermedad rara, sistémica producida por una bacteria conocida como Tropheryma whippelii que produce principalmente sintomatología digestiva y articular.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Se trata de una enfermedad poco común, producida por una bacteria de la familia actinomiceto.

Se manifiesta principalmente entre los 40 y 50 años y afecta fundamentalmente a varones.

Los pacientes afectados suelen tener algún desorden inmunológico asociado como el HLA B27.

Al tratarse de una enfermedad sistémica la bacteria puede afectar a cualquier órgano, pero fundamentalmente afecta al aparato digestivo y articulaciones.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Whipple?

Los 4 síntomas cardinales de la enfermedad de Whipple clásica son:

Los síntomas son numerosos y se pueden agrupar en relación al aparato o función del cuerpo afectado. Se pueden presentar los siguientes síntomas:

Digestivos:

  • Diarrea acuosa o esteatorrea intermitente
  • Dolor abdominal tipo cólico
  • Pérdida de peso
  • Ascitis debido a la malabsorción (acumulación de líquido en el abdomen)
  • Hemorragia digestiva

Articulares

  • Artralgias migratorias en articulaciones grandes
  • Poliartritis
  • Mialgias (dolor muscular)

Sistémicos:

  • Fiebre
  • Adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos)
  • Astenia (debilidad o fatiga)

Neurológicos:

  • Demencia
  • Oftalmoplejia supranuclear
  • Nistagmus (movimiento involuntario de los ojos)
  • Mioclonia (contracción involuntaria de algún músculo)
  • Cefalea
  • Ataxia (descoordinación de movimientos)
  • Cambios en la personalidad

Cardiaco:

Pulmonar:

¿Cómo se puede detectar?

El diagnóstico puede resultar difícil dado que es una enfermedad poco frecuente, con una sintomatología inespecífica y similar a otras muchas patologías.

En caso de que el paciente tenga sintomatología gastrointestinal, el diagnóstico de confirmación se realiza mediante biopsia con endoscopia digestiva.

En caso de no padecer síntomas digestivos, se procederá a tomar una muestra de la región anatómica afectada (líquido sinovial en articulaciones, líquido cefalorraquídeo en casos de afectación neurológica, ganglios linfáticos en pacientes con adenopatías…)

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

En caso de no ser tratada, la enfermedad sigue progresando pudiendo llegar a ser mortal.

Existen muchos antibióticos posibles (doxiciclina, macrólidos, aminoglucósidos, penicilinas, rifampicina, cloranfenicol, trimetroprim-sulfametoxazol).

La terapia inicial suele constar de tratamiento intravenoso seguido de terapia oral durante 12 meses con trimetroprim-sulfametoxazol.

Para controlar la respuesta al tratamiento, se suele realizar colonoscopia con biopsia de forma anual durante los 5 primeros años. Posteriormente, se repetirá cada 3-5 años a no ser que aparezcan síntomas que indiquen una recaída (las cuales suelen ser frecuentes).

foto de Dr. Miguel Cabrero de Cabo
ESCRITO POR

Dr. Miguel Cabrero de Cabo

Fecha de revisión: 03-04-2018

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • UpToDate: Whipple's disease. Michael D Apstein. (Inglés) Disponible en: https://www.uptodate.com
  • Rheumatology: Diagnosis & Therapeutics (2nd Ed). John J. Cush, Arthur Kavanaugh, C. Michael Stein. ISBN: 0-7817-5732-0. Pag. 392. (Inglés)
  • Current Diagnosis and Treatment: Rheumatology, 2013, ISBN: 978-0-07-163806-7, Gaye Cunnane, Pag. 392. (Inglés)
  • First Aid for the Basic Sciences: Organ Systems (3rd Ed) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White and M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 224. (Inglés)
  • Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3rd Ed) 2013, Gavin P Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 218. (Inglés)
  • Diagnostic Pathology of Infectious Disease. 2nd edition. Richard L. Kradin. 2018. ISBN: 978-0-323-44585-6. Pág. 323. (Inglés)

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