Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal primaria producida por el fallo de la glándula adrenal en la que existe una secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales inferior a las necesidades del organismo.

Las glándulas suprarrenales o glándulas adrenales son dos glándulas con forma de triángulo situadas encima de los riñones que producen y segregan hormonas esenciales para el funcionamiento del organismo. La parte exterior de la glándula se conoce como corteza y la parte interior como médula.

La enfermedad de Addison altera el funcionamiento de la corteza provocando una disminución en la producción de dos hormonas importantes segregadas por la corteza:

• Cortisol: Regula el funcionamiento de numerosos órganos y tejidos:
  • Está involucrada en el metabolismo de los carbohidratos, las grasas y las proteínas.
  • Regula la presión sanguínea.
  • Equilibra los niveles de azúcar en la sangre.
  • Regula el funcionamiento adecuado de los riñones, el cerebro y los nervios.
  • Participa en la respuesta del sistema inmune.
• Aldosterona: Esencial para mantener una correcta proporción de agua y sales en el organismo.

La enfermedad de Addison tiene una incidencia aproximada de 1 caso cada 100.000 personas y afecta por igual a hombres y mujeres.

La causa más frecuente que provoca la aparición de la enfermedad es de origen autoinmune (70% de los casos), en el que el propio organismo, por causas que se desconocen, produce anticuerpos contra las células de las glándulas suprarrenales, destruyéndolas.

La segunda causa más frecuente es debida a sufrir tuberculosis (20% de los casos).

También se puede producir por:

• Infecciones distintas de la tuberculosis (histoplasmosis, SIDA, infección por citomegalovirus, criptococosis, síndrome de Waterhouse-Friderichsen etc…)
• Hemorragia
• Hemocromatosis (depósitos de hierro en las glándulas inactivándolas)
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• Cáncer metastásico
• Medicamentos (Ketoconazol o rifampicina)
• Hiperplasia suprarrenal congénita

Los principales síntomas asociados con la enfermedad de Addison son:

• Molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos)
• Debilidad general y fatiga
• Anorexia y pérdida de peso
• Hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en la sangre)
• Hipotensión ortostática (mareos al ponerse de pie)
• Aumento de la pigmentación de la piel y las membranas mucosas
• Dolor en los músculos y articulaciones
• Apatía y cambios de personalidad
• Intolerancia al estrés
• Bradicardia (ritmo cardiaco lento)
• Pérdida de vello y alteraciones menstruales en mujeres

Existen una serie de pruebas que pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad:

• Medición del cortisol plasmático: Niveles inferiores a 10 µg/dL son habituales en la enfermedad.
• Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica (ACTH): Se trata de administrar hormona ACTH para estimular la producción de cortisol. Se mide el cortisol plasmático basal, y a los 30 y 60 minutos después del estímulo con 250 µg de Nuvacthen® 250. Se considera normal si el cortisol basal es mayor de 5 µg/dL, con un incremento a los 30-60 minutos de 7 µg/dL, y un pico máximo de 15 µg/dL.
• Medición de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) plasmática: Los niveles de la hormona ACTH serán elevados. Niveles mayores de 250 pg/mL son frecuentes en la enfermedad de Addison.
• Pruebas etiológicas (que buscan la causa): Entre ellas están la medida de anticuerpos antisuprarrenales, el despistaje de tuberculosis, y la valoración del eje hipotálamo-hipofisario.

El tratamiento recomendado consiste en la administración oral de glucocorticoides (corticosteroides) y mineralocorticoides.

• Glucocorticoides: Cortisona, hidrocortisona (cortisol sintética), prednisona o dexametasona para restituir el cortisol.
• Mineralocorticoides: Fludrocortisona para la tratar la disminución de la aldosterona.

En todos los casos se recomienda duplicar la dosis de glucocorticoide durante las situaciones de estrés, trauma, cirugía o infecciones.

Siempre se debe buscar atención médica en casos de intolerancia digestiva por diversos cuadros (por ej. gastritis que impidan la toma de medicación por vía oral) y llevar una tarjeta de identificación.

En caso de sufrir una crisis aguda repentina (crisis suprarrenal) es necesaria la inyección de hidrocortisona 100 mg cada 8 horas disuelta en suero salino.

Sin tratamiento la supervivencia es menor de dos años, pero con terapia exógena es similar a la del resto de la población.