El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por una hipersecreción de ácido gástrico secundario a un tumor, que suele localizarse en la cabeza del páncreas o en el duodeno.
El origen de la enfermedad se debe a un exceso de producción de gastrina por tumores neuroendocrinos duodenales o pancreáticos (conocidos como gastrinomas).
El 80% de los gastrinomas son únicos, pero un 20-30 % pueden relacionarse con neoplasias endocrinas múltiples (MEN 1- Hiperplasia paratiroidea, adenoma hipofisario y tumor pancreático).
Los gastrinomas duodenales respecto a los pancreáticos suelen ser pequeños (<1cm), múltiples y no suelen metastatizar en hígado.
La incidencia es de alrededor 1 persona por millón de habitantes. Es más frecuente en hombres que en mujeres, y suele diagnosticarse entre los 20-50 años.
La excesiva producción de gastrina por parte de los gastrinomas provoca un exceso en la producción de ácido gástrico, produciendo diferentes síntomas:
En los hallazgos endoscópicos, el 90% de los pacientes presentan úlceras gástricas solitarias que suelen localizarse en el duodeno. Otros hallazgos menos frecuentes son la esofagitis por reflujo, estenosis de esófago y estenosis duodenal.
De un 1 a un 10% de los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad metastásica o neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), pueden tener síntomas derivados de trastornos hormonales (VIPoma, somatostitoma, glucagonoma, ACTH)
Se debe sospechar la enfermedad en aquellos pacientes que padecen múltiples úlceras pépticas o que son resistentes al tratamiento. También debemos sospecharla en aquellos que padecen úlcera y diarrea crónica o neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).
Ante la sospecha de síndrome de Zollinger-Ellison se deben realizar las siguientes pruebas:
Una vez realizado el diagnóstico se requiere de otras pruebas para localizar el tumor:
Además es necesario realizar un estudio hormonal completo para descartar neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).
El objetivo principal del tratamiento es mejorar las manifestaciones clínicas de la enfermedad y evitar las complicaciones asociadas a una úlcera péptica.
El tratamiento de primera línea se realiza con inhibidores de la bomba de protones a altas dosis, son medicamentos que bloquean las secreciones ácidas (omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, rabeprazol y esomeprazol).
Cuando con los inhibidores de la bomba de protones es insuficiente, puede valorarse asociarle análogos de la somatoestatina (octeótride).
Los pacientes con gastrinoma único y sin evidencia de extensión de la enfermedad son candidatos a cirugía con intención curativa.
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