¿Qué es la granulomatosis con poliangitis?
La granulomatosis con poliangitis, antes llamada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis que produce la inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos (vasculitis necrosante) afectando principalmente a la nariz, el pulmón y los riñones.
¿Cuál es la causa de la granulomatosis con poliangitis?
La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad sistémica (que afecta a todo el cuerpo) de causa desconocida, aunque se sospecha que es de origen autoinmune producida por una reacción anormal del propio sistema de defensa del individuo.
Los anticuerpos ANCA, en particular anti-PR3, desempeñan un papel clave, activando los glóbulos blancos llamados neutrófilos que dañan el endotelio (la capa más interna de los vasos sanguíneos).
La enfermedad se ha asociado a múltiples factores incluyendo la presencia de determinados genes, infecciones por bacterias como Staphylococcus aureus y virus como citomegalovirus, Hepatitis C, parvovirus y virus Epstein-Barr.
Además, se ha visto que existen medicamentos que inducen la acción de los anticuerpos ANCA como: hidralazina, metimazol, alopurinol, sulfasalazina, penicilamina y rifampicina entre otros.
¿Qué incidencia tiene la granulomatosis con poliangitis?
La granulomatosis con poliangitis tiene una incidencia anual de un 1 a 2 casos por cada millón de personas. La prevalencia (casos totales) se estima en 120 a 140 por millón en Europa y Norteamérica.
Suele detectarse en adultos de ambos sexos de entre 40 a 55 años de edad. Ocasionalmente se ha observado en niños y ancianos.
¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis con poliangitis?
Los principales síntomas de la granulomatosis con poliangitis dependen del órgano afectado:
- Nariz: Sinusitis, sangrado nasal, dolor e inflamación.
- Pulmones: Dificultad respiratoria, sangrado al toser, dolor torácico.
- Riñones: Insuficiencia renal, sangre en la orina.
También puede afectar, aunque en menor medida a los ojos, los oídos, el pericardio (corazón), la piel, las articulaciones y el sistema nervioso.
Asimismo, pueden aparecer síntomas más generales como fiebre, pérdida de peso, pérdida de apetito o malestar general.
¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?
El diagnóstico de certeza de la granulomatosis con poliangitis se realiza mediante la biopsia del órgano afectado (normalmente el pulmón).
La sospecha de que alguien padezca de granulomatosis con poliangitis combina ciertos síntomas y hallazgos al examen físico con hallazgos en los laboratorios.
Existen unos criterios de clasificación llamados ACR/EULAR 2022 que otorgan un cierto puntaje a hallazgos como:
- Sangrado de la nariz (epistaxis).
- Pérdida de la audición.
- Presencia del ANCA anti-PR3.
- Granulomas o células gigantes en la biopsia.
- Rayos X del tórax anormal con presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
- Signos de glomerulonefritis como la microhematuria (más de 5 hematíes por campo) en la orina.
Más de 5 puntos en esta escala establece el diagnóstico de la granulomatosis con poliangitis.
¿Cuál es el tratamiento recomendado para la granulomatosis con poliangitis?
Aunque las lesiones pueden mejorar espontáneamente, en concreto las pulmonares, es recomendable comenzar el tratamiento lo antes posible para evitar complicaciones.
El tratamiento para la granulomatosis con poliangitis es de dos tipos: inicial y de mantenimiento.
En caso de enfermedad grave se recomienda iniciar con glucocorticoides como la prednisona simultáneamente con anticuerpos monoclonales humanos como el rituximab o el inmunosupresor ciclofosfamida.
En formas no graves se prefiere utilizar el rituximab. Como opción secundaria están el metotrexato y la azatioprina.
El avacopan, un modulador de la respuesta inmune que actúa como antagonista del receptor C5a ha emergido como terapia innovadora para reducir la exposición a los corticoides.
El mantenimiento después de que la enfermedad se ha controlado suele realizarse con rituximab, azatioprina o metotrexato.
La plasmaféresis (extracción y limpieza de todo el plasma de la sangre de la persona) se reserva para los casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva o enfermedad doble positiva (ANCA y anti-GBM).
En enfermedades que no respondan al tratamiento se puede utilizar la inmunoglobulina intravenosa.
El tratamiento puede incluir medidas adicionales como:
- Profilaxis contra Pneumocystis jirovecii en quienes reciben inmunosupresores potentes.
- Irrigaciones nasales y tratamiento tópico en enfermedad sinonasal.
- Cirugía reconstructiva en la deformidad nasal.
- Inmunosupresión sistémica cuando hay estenosis subglótica o pseudotumores orbitarios.
- Se debe considerar el trasplante de riñón en la insuficiencia renal terminal.
Ya no se suelen utilizar el trimetoprim sulfa y el micofenolato en el mantenimiento por la existencia de fármacos mejores.
El tratamiento puede variar dependiendo de las complicaciones que se presenten en cada caso y debe ser prescrito y controlado por un reumatólogo experto.
¿Cuál es el pronóstico de la granulomatosis con poliangitis?
Si se trata adecuadamente, el pronóstico de la granulomatosis con poliangitis es bueno, desapareciendo por completo la enfermedad.
Existe alto riesgo de complicaciones y de mortalidad si no aplica el tratamiento adecuado. La supervivencia media es de 5 meses en esos casos.
Con la terapia actual, más del 80% de personas sobrevive más de 8 años.
Sin embargo, pueden aparecer recaídas frecuentes y complicaciones del tratamiento como infecciones, cánceres secundarios, toxicidad renal o de los órganos reproductivos que requieren vigilancia médica periódica de por vida.
Dr. José Antonio Zumalacárregui
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
Autor originalDra. Yolanda Patricia Gómez González
Especialista en Medicina general y licenciada en medicina por la universidad nacional de Colombia.
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