CIE11 sobre Trastornos metabólicos

5C50 Errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos u otros ácidos orgánicos
5C50.0 Fenilcetonuria
5C50.00 Fenilcetonuria clásica
5C50.01 Fenilcetonuria atípica
5C50.02 Embriofetopatía por fenilcetonuria materna
5C50.0Y Otra fenilcetonuria especificada
5C50.0Z Fenilcetonuria, sin especificación
5C50.1 Trastornos del metabolismo de la tirosina
5C50.10 Alcaptonuria
5C50.11 Tirosinemia de tipo 1
5C50.12 Tirosinemia de tipo 2
5C50.1Y Otros trastornos especificados del metabolismo de la tirosina
5C50.1Z Trastornos del metabolismo de la tirosina, sin especificación
5C50.2 Trastornos del metabolismo de la histidina
5C50.20 Histidinemia
5C50.21 Aciduria urocánica
5C50.2Y Otros trastornos especificados del metabolismo de la histidina
5C50.2Z Trastornos del metabolismo de la histidina, sin especificación
5C50.3 Trastornos del metabolismo del triptófano
5C50.4 Trastornos del metabolismo de la lisina o de la hidroxilisina
5C50.5 Trastornos del ciclo del gamma-glutamilo
5C50.6 Trastornos del metabolismo de la serina
5C50.7 Trastornos del metabolismo de la glicina
5C50.70 Encefalopatía por glicina
5C50.71 Sarcosinemia
5C50.7Y Otros trastornos especificados del metabolismo de la glicina
5C50.7Z Trastornos del metabolismo de la glicina, sin especificación
5C50.8 Trastornos del metabolismo de la prolina o de la hidroxiprolina
5C50.9 Trastornos del metabolismo de la ornitina
5C50.A Trastornos del metabolismo del ciclo de la urea
5C50.A0 Aciduria argininosuccínica
5C50.A1 Deficiencia de carbamoilfosfato-sintetasa
5C50.A2 Argininemia
5C50.A3 Citrulinemia
5C50.AY Otros trastornos especificados del metabolismo del ciclo de la urea
5C50.AZ Trastornos del metabolismo del ciclo de la urea, sin especificación
5C50.B Trastornos del ciclo de la metionina o del metabolismo de los aminoácidos azufrados
5C50.C Trastornos del metabolismo de los aminoácidos beta u omega
5C50.D Trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada
5C50.D0 Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
5C50.DY Otros trastornos especificados del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada
5C50.DZ Trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada, sin especificación
5C50.E Aciduria orgánica
5C50.E0 Aciduria orgánica clásica
5C50.E1 Aciduria orgánica cerebral
5C50.EY Otra aciduria orgánica especificada
5C50.EZ Aciduria orgánica, sin especificación
5C50.F Trastornos del metabolismo de los péptidos
5C50.F0 Deficiencia de prolidasa
5C50.F1 Carnosinemia
5C50.F2 Homocarnosinosis
5C50.FY Otros trastornos especificados del metabolismo de los péptidos
5C50.FZ Trastornos del metabolismo de los péptidos, sin especificación
5C50.G Trimetilaminuria
5C50.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de los aminoácidos u otros ácidos orgánicos
5C50.Z Errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos u otros ácidos orgánicos, sin especificación
5C51 Errores congénitos del metabolismo de los hidratos de carbono
5C51.0 Trastornos de la vía de las pentosas fosfato
5C51.1 Trastornos del metabolismo del glicerol
5C51.2 Trastornos del metabolismo del glioxilato
5C51.20 Hiperoxaluria primaria de tipo 1
5C51.2Y Otros trastornos especificados del metabolismo del glioxilato
5C51.2Z Trastornos del metabolismo del glioxilato, sin especificación
5C51.3 Glucogenosis
5C51.4 Trastornos del metabolismo de la galactosa
5C51.40 Deficiencia de galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa
5C51.41 Deficiencia de galactocinasa
5C51.42 Intolerancia neonatal a glucosa o galactosa
5C51.4Y Otros trastornos especificados del metabolismo de la galactosa
5C51.4Z Trastornos del metabolismo de la galactosa, sin especificación
5C51.5 Trastornos del metabolismo de la fructosa
5C51.50 Intolerancia hereditaria a la fructosa
5C51.5Y Otros trastornos especificados del metabolismo de la fructosa
5C51.5Z Trastornos del metabolismo de la fructosa, sin especificación
5C51.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de los hidratos de carbono
5C51.Z Errores congénitos del metabolismo de los hidratos de carbono, sin especificación
5C52 Errores congénitos del metabolismo de los lípidos
5C52.0 Errores congénitos de la oxidación de los ácidos grasos o del metabolismo de los cuerpos cetónicos
5C52.00 Trastornos del transporte de la carnitina o del ciclo de la carnitina
5C52.01 Trastornos de la oxidación mitocondrial de los ácidos grasos
5C52.02 Trastornos del metabolismo de los cuerpos cetónicos
5C52.03 Síndrome de Sjögren-Larsson
5C52.0Y Otros errores congénitos especificados de la oxidación de los ácidos grasos o del metabolismo de los cuerpos cetónicos
5C52.0Z Errores congénitos de la oxidación de los ácidos grasos o del metabolismo de los cuerpos cetónicos, sin especificación
5C52.1 Errores congénitos del metabolismo de los esteroles
5C52.10 Trastornos de la síntesis del colesterol
5C52.11 Defecto de la síntesis de ácidos biliares con colestasis
5C52.1Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de los esteroles
5C52.1Z Errores congénitos del metabolismo de los esteroles, sin especificación
5C52.2 Enfermedad por depósito de lípidos neutros
5C52.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de los lípidos
5C52.Z Errores congénitos del metabolismo de los lípidos, sin especificación
5C53 Errores congénitos del metabolismo energético
5C53.0 Trastornos del metabolismo del piruvato
5C53.00 Deficiencia de piruvato-cinasa
5C53.01 Deficiencia de lactato-deshidrogenasa
5C53.02 Deficiencia del complejo piruvato-deshidrogenasa
5C53.03 Deficiencia de piruvato-carboxilasa
5C53.0Y Otros trastornos especificados del metabolismo del piruvato
5C53.0Z Trastornos del metabolismo del piruvato, sin especificación
5C53.1 Trastornos del ciclo del ácido cítrico
5C53.2 Trastornos de la fosforilación oxidativa mitocondrial
5C53.20 Síndrome de depleción del ADN mitocondrial
5C53.21 Síndromes de deleción múltiple del ADN mitocondrial
5C53.22 Deficiencia de coenzima Q10
5C53.23 Defectos de la traducción de las proteínas mitocondriales
5C53.24 Síndrome de Leigh
5C53.25 Deficiencia aislada de ATP-sintasa
5C53.2Y Otros trastornos especificados de la fosforilación oxidativa mitocondrial
5C53.2Z Trastornos de la fosforilación oxidativa mitocondrial, sin especificación
5C53.3 Trastornos del transporte a través de las membranas mitocondriales
5C53.30 Trastornos de los transportadores mitocondriales de sustratos
5C53.31 Trastornos de la importación mitocondrial de proteínas
5C53.3Y Otros trastornos especificados del transporte a través de las membranas mitocondriales
5C53.3Z Trastornos del transporte a través de las membranas mitocondriales, sin especificación
5C53.4 Trastornos del metabolismo de la creatina
5C53.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo energético
5C53.Z Errores congénitos del metabolismo energético, sin especificación
5C54 Errores congénitos de la glicosilación u otra modificación de proteínas especificadas
5C54.0 Trastornos de la N-glicosilación de proteínas
5C54.1 Trastornos de la O-glicosilación de las proteínas
5C54.2 Trastornos de la glicosilación múltiple u otras vías
5C54.Y Otros errores congénitos especificados de la glicosilación u otra modificación de las proteínas
5C54.Z Errores congénitos de la glicosilación u otra modificación de las proteínas, sin especificación
5C55 Errores congénitos del metabolismo de las purinas, pirimidinas o nucleótidos
5C55.0 Trastornos del metabolismo de las purinas
5C55.00 Xantinuria
5C55.01 Síndrome de Lesch-Nyhan
5C55.0Y Otros trastornos especificados del metabolismo de las purinas
5C55.0Z Trastornos del metabolismo de las purinas, sin especificación
5C55.1 Trastornos del metabolismo de las pirimidinas
5C55.2 Trastornos del metabolismo de los nucleótidos
5C55.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de las purinas, pirimidinas o nucleótidos
5C55.Z Errores congénitos del metabolismo de las purinas, pirimidinas o nucleótidos, sin especificación
5C56 Enfermedades lisosomales
5C56.0 Esfingolipidosis
5C56.00 Gangliosidosis
5C56.01 Enfermedad de Fabry
5C56.02 Leucodistrofia metacromática
5C56.0Y Otra esfingolipidosis especificada
5C56.0Z Esfingolipidosis, sin especificación
5C56.1 Lipofuscinosis ceroidea neuronal
5C56.2 Glicoproteinosis
5C56.20 Mucolipidosis
5C56.21 Oligosacaridosis
5C56.2Y Otra glicoproteinosis especificada
5C56.2Z Glicoproteinosis, sin especificación
5C56.3 Mucopolisacaridosis
5C56.30 Mucopolisacaridosis de tipo 1
5C56.31 Mucopolisacaridosis de tipo 2
5C56.32 Mucopolisacaridosis de tipo 4
5C56.33 Mucopolisacaridosis de tipo 6
5C56.3Y Otra mucopolisacaridosis especificada
5C56.3Z Mucopolisacaridosis, sin especificación
5C56.4 Trastornos del metabolismo del ácido siálico
5C56.Y Otras enfermedades lisosomales especificadas
5C56.Z Enfermedades lisosomales, sin especificación
5C57 Enfermedades peroxisomales
5C57.0 Trastornos de la biogénesis peroxisomal
5C57.1 Trastornos de la alfa- beta- u omega-oxidación peroxisomal
5C57.Y Otras enfermedades peroxisomales especificadas
5C57.Z Enfermedades peroxisomales, sin especificación
5C58 Errores congénitos del metabolismo de las porfirinas o del hemo
5C58.0 Trastornos del metabolismo o excreción de la bilirrubina
5C58.00 Síndrome de Crigler-Najjar
5C58.01 Síndrome de Gilbert
5C58.02 Síndrome de Dubin-Johnson
5C58.03 Colestasis intrahepática familiar progresiva
5C58.04 Colestasis intrahepática recurrente benigna
5C58.0Y Otros trastornos especificados del metabolismo o excreción de la bilirrubina
5C58.0Z Trastornos del metabolismo o excreción de la bilirrubina, sin especificación
5C58.1 Porfirias
5C58.10 Porfiria cutánea tardía
5C58.12 Porfirias eritropoyéticas
5C58.13 Porfiria variegata
5C58.1Y Otras porfirias especificadas
5C58.1Z Porfirias, sin especificación
5C58.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de las porfirinas o del hemo
5C58.Z Errores congénitos del metabolismo de las porfirinas o del hemo, sin especificación
5C59 Errores congénitos del metabolismo de los neurotransmisores
5C59.0 Trastornos del metabolismo de las aminas biógenas
5C59.00 Trastornos de la síntesis de catecolaminas
5C59.01 Trastornos del metabolismo de las pterinas
5C59.0Y Otros trastornos especificados del metabolismo de las aminas biógenas
5C59.0Z Trastornos del metabolismo de las aminas biógenas, sin especificación
5C59.1 Trastornos del metabolismo del GABA
5C59.2 Trastornos del metabolismo de la piridoxina
5C59.Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo de los neurotransmisores
5C59.Z Errores congénitos del metabolismo de los neurotransmisores, sin especificación
5C5A Deficiencia de alfa1-antitripsina
5C5Y Otros errores congénitos especificados del metabolismo
5C5Z Errores congénitos del metabolismo, sin especificación

5C60 Trastornos de la absorción o transporte de aminoácidos
5C60.0 Síndrome oculocerebrorrenal
5C60.1 Cistinosis
5C60.2 Cistinuria
5C60.Y Otros trastornos especificados de la absorción o el transporte de los aminoácidos
5C60.Z Trastornos de la absorción o el transporte de los aminoácidos, sin especificación
5C61 Trastornos de la absorción o transporte de hidratos de carbono
5C61.0 Malabsorción de la glucosa y la galactosa
5C61.1 Deficiencia de maltasa-glucoamilasa
5C61.2 Deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa
5C61.3 Deficiencia de alfa, alfa-trehalasa
5C61.4 Malabsorción adquirida de los monosacáridos
5C61.40 Malabsorción de la fructosa
5C61.4Y Otra malabsorción adquirida de los monosacáridos especificada
5C61.4Z Malabsorción adquirida de los monosacáridos, sin especificación
5C61.5 Trastornos del transporte facilitado de glucosa
5C61.6 Intolerancia a la lactosa
5C61.60 Deficiencia primaria de lactasa
5C61.61 Deficiencia congénita de lactasa
5C61.62 Deficiencia secundaria de lactasa
5C61.6Z Intolerancia a la lactosa, sin especificación
5C61.Y Otros trastornos especificados de la absorción o transporte de hidratos de carbono
5C61.Z Trastornos de la absorción o transporte de hidratos de carbono, sin especificación
5C62 Trastornos de la absorción o transporte de lípidos
5C63 Trastornos de la absorción o transporte de vitaminas o cofactores no proteínicos
5C63.0 Trastornos del metabolismo o transporte de la cobalamina
5C63.1 Trastornos del metabolismo o transporte de folatos
5C63.2 Trastornos del metabolismo o transporte de la vitamina D
5C63.20 Raquitismo hipocalcémico dependiente de la vitamina D
5C63.21 Raquitismo hipocalcémico resistente a la vitamina D
5C63.22 Raquitismo hipofosfatémico
5C63.2Y Otros trastornos especificados del metabolismo o transporte de la vitamina D
5C63.2Z Trastornos del metabolismo o transporte de la vitamina D, sin especificación
5C63.Y Otros trastornos especificados de absorción o transporte de vitaminas o cofactores no proteínicos
5C63.Z Trastornos de absorción o transporte de vitaminas o cofactores no proteínicos, sin especificación
5C64 Trastornos de la absorción o transporte de minerales
5C64.0 Trastornos del metabolismo del cobre
5C64.00 Enfermedad de Willson
5C64.0Y Otros trastornos especificados del metabolismo del cobre
5C64.0Z Trastornos del metabolismo del cobre, sin especificación
5C64.1 Trastornos del metabolismo del hierro
5C64.10 Enfermedades por sobrecarga de hierro
5C64.1Y Otros trastornos del metabolismo del hierro especificados
5C64.1Z Trastornos del metabolismo del hierro, sin especificación
5C64.2 Trastornos del metabolismo del zinc
5C64.20 Acrodermatitis enteropática
5C64.21 Síndromes por deficiencia de zinc
5C64.2Y Otros trastornos especificados del metabolismo del zinc
5C64.2Z Trastornos del metabolismo del zinc, sin especificación
5C64.3 Trastornos del metabolismo del fósforo o de las fosfatasas
5C64.4 Trastornos del metabolismo del magnesio
5C64.40 Hipermagnesemia
5C64.41 Hipomagnesemia
5C64.4Z Trastornos del metabolismo del magnesio, sin especificación
5C64.5 Trastornos del metabolismo del calcio
5C64.6 Trastornos del metabolismo del sodio
5C64.7 Trastornos del metabolismo de los cloruros
5C64.Y Otros trastornos especificados de la absorción o transporte de minerales
5C64.Z Trastornos de la absorción o transporte de minerales, sin especificación
5C6Y Otros trastornos especificados de la absorción o transporte de metabolitos
5C6Z Trastornos de la absorción o transporte de metabolitos, sin especificación

5C70 Disminución del volumen
5C70.0 Deshidratación
5C70.1 Hipovolemia
5C70.Y Otra disminución del volumen especificado
5C70.Z Disminución del volumen, sin especificación
5C71 Hiperosmolalidad o hipernatremia
5C72 Hipoosmolalidad o hiponatremia
5C73 Acidosis
5C73.0 Acidosis respiratoria aguda
5C73.1 Acidosis respiratoria crónica
5C73.2 Acidosis metabólica con brecha aniónica
5C73.Y Otra acidosis especificada
5C73.Z Acidosis, sin especificación
5C74 Alcalosis
5C75 Trastorno mixto del equilibrio ácido-básico
5C76 Hiperpotasemia
5C77 hipopotasemia
5C78 Sobrecarga de líquidos
5C7Y Otros trastornos especificados del equilibrio hidroelectrolítico o ácido-básico
5C7Z Trastornos del equilibrio hidroelectrolítico o ácido-básico, sin especificación

5C80 Hiperlipoproteinemia
5C80.0 Hipercolesterolemia
5C80.00 Hipercolesterolemia primaria
5C80.01 Hipercolesterolemia secundaria
5C80.0Z Hipercolesterolemia, sin especificación
5C80.1 Hipertrigliceridemia
5C80.2 Hiperlipidemia mixta
5C80.3 Hiperalfalipoproteinemia
5C80.Y Otra hiperlipoproteinemia especificada
5C80.Z Hiperlipoproteinemia, sin especificación
5C81 Hipolipoproteinemia
5C81.0 Hipoalfalipoproteinemia
5C81.1 Hipobetalipoproteinemia
5C81.Y Otra hipolipoproteinemia especificada
5C81.Z Hipolipoproteinemia, sin especificación
5C8Y Otros trastornos especificados del metabolismo de las lipoproteínas o algunas lipidemias especificadas
5C8Z Trastornos no especificados del metabolismo de las lipoproteínas o lipidemias

5C90.0 Hepatopatías por defectos del ciclo de la urea
5C90.1 Hepatopatías por trastornos del metabolismo o transporte de la porfirina o la bilirrubina
5C90.2 Hepatopatías por trastornos del metabolismo de los aminoácidos
5C90.3 Hepatopatías por trastornos del almacenamiento lisosomal
5C90.4 Hepatopatías por trastornos mitocondriales
5C90.5 Hepatopatías por trastornos del metabolismo mineral
5C90.Y Otra enfermedad hepática metabólica especificada o transportadora
5C90.Z Enfermedad hepática metabólica o transportadora, sin especificación

5D00 Amiloidosis
5D00.0 Amiloidosis AL
5D00.1 Amiloidosis AA
5D00.2 Amiloidosis hereditaria
5D00.20 Amiloidosis ATTR hereditaria
5D00.21 Amiloidosis heredofamiliar no neuropática
5D00.2Y Otra amiloidosis hereditaria especificada
5D00.2Z Amiloidosis hereditaria, sin especificación
5D00.3 Amiloidosis asociada a la diálisis
5D00.Y Otra amiloidosis especificada
5D00.Z Amiloidosis, sin especificación
5D01 Síndrome de lisis tumoral
5D0Y Otros trastornos metabólicos especificados

CIE-11: Trastornos metabólicos

Errores congénitos del metabolismo

Trastornos de la absorción o transporte de metabolitos

Trastornos del equilibrio hidroelectrolítico o ácido-básico

Trastornos del metabolismo de las lipoproteínas o algunas lipidemias especificadas

5C90 Enfermedad hepática metabólica o transportadora

Otros trastornos metabólicos

5D2Z Trastornos metabólicos, sin especificación