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    Fibrosis quística


    Otros nombres
    • Mucoviscidosis

    • FQ

    Definición

    La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis es la enfermedad genética y hereditaria más frecuente en la raza blanca. Afecta a las glándulas secretoras del cuerpo, causando daños a órganos como los pulmones, páncreas, hígado y a los aparatos digestivo y reproductor. Las personas que tienen FQ, producen un moco muy viscoso, que tapona los pulmones y el sistema digestivo, haciendo difícil la respiración y la correcta asimilación del alimento.

    Incidencia

    Aproximadamente uno de cada 2.500 niños nace con fibrosis quística. Se calcula que una de cada 25 personas es portadora del gen defectuoso que causa la FQ. Los portadores son completamente sanos, no padecen la enfermedad, pero sí pueden transmitirla. Si ambos padres son portadores de un gen FQ defectuoso, existe una posibilidad entre cuatro en cada embarazo de que el hijo de padezca FQ (si hereda el gen defectuoso de cada cónyuge).

    Diagnóstico

    El diagnóstico de fibrosis quística (FQ) se confirma generalmente con un test del sudor (iontoforesis): los pacientes de fibrosis quística segregan cantidades excesivas de sal en el sudor. También se pueden realizar análisis genéticos con muestras de sangre.

    Tratamiento

    Por el momento no hay cura para la FQ. Sin embargo, los avances en los tratamientos están ayudando a los pacientes a controlar los síntomas, y la esperanza de vida se ha visto incrementada en los últimos años, de forma que los pacientes de FQ llegan a la edad adulta, muchas veces disfrutando de una vida activa y casi normal.

    El futuro está puesto en la terapia génica, mediante la cual se podrá sustituir el gen defectuoso causante de la FQ por uno normal que funcione correctamente.

    • Tratamiento de la afectación del aparato respiratorio: La excesiva viscosidad de las mucosidades provoca la obstrucción de los bronquios, dando lugar a una insuficiencia respiratoria asociada a procesos infecciosos de repetición que dañan el tejido pulmonar. El tratamiento a seguir es una combinación de antibióticos (por via oral, nebulizados o intravenosos), fisioterapia respiratoria y ejercicio físico continuado, con el objetivo de mantener los pulmones lo más limpios posible. En casos de afectación severa, será necesaria la realización de un trasplante pulmonar.
    • Tratamiento de la afectación del aparato digestivo: La afección del páncreas se caracteriza por un bloqueo del flujo de las enzimas digestivas (tripsina, amilasa y lipasa) al duodeno, produciendo una mala absorción de las proteínas, hidratos de carbono y grasa, ocasionando trastornos digestivos, dolor y distensión abdominal. Se produce un estado de pérdida de peso, malnutrición y alteraciones en el crecimiento de los pacientes de FQ. El tratamiento más generalizado es la administración de enzimas pancreáticas, suplementos alimentarios y complejos vitamínicos. Otras complicaciones que pueden aparecer son problemas hepáticos, intestinales y diabetes.
    • Tratamiento de la afectación de las glándulas sudoríparas: Los pacientes de FQ pierden cantidades excesivas de sal en el sudor, por lo que en tiempo caluroso deben tomarse precauciones, así como en períodos de actividad física intensa o procesos febriles. Es necesario por tanto beber importantes cantidades de líquido y en ocasiones administrar suplementos de sal.

    La fibrosis quística debe ser tratada por un equipo sanitario multidisciplinar formado por pediatras, neumólogos, gastroenterólogos, cardiólogos, microbiólogos, dietistas, fisioterapeutas, psicólogos, trabajadores sociales, enfermeras y personal auxiliar. Cada profesional tiene un papel muy importante en el tratamiento de la FQ (fibrosis quística o mucoviscidosis).

    Actualmente la fibrosis quística se tiende a tratar en Unidades de Referencia, que permiten una particular vigilancia y seguimiento de los pacientes.

    Los padres y la familia son un apoyo fundamental para que el paciente crezca en un ambiente de normalidad y responsabilidad respecto a su tratamiento. También tienen un papel fundamental las asociaciones de padres de enfermos.

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